Síndrome de Marcus Gunn. Presentación de un caso / Marcus Gunn syndrome. A case report

El fenómeno de Marcus Gunn es un movimiento congénito asociado trigémino oculomotor que afecta a los músculos elevadores del párpado y los de la masticación. Se presenta la ptosis asociada a una sincinesia, que consiste en la elevación involuntaria del párpado ptósico, relacionado con movimientos de desplazamiento lateral de la mandíbula o de abertura de la boca. Suele ser más frecuente en niñas y en el ojo izquierdo, y ocasionalmente, se presenta una parálisis de recto superior del mismo lado. De forma extremadamente rara se asocia con anomalías sistémicas. Algunos autores refieren que este fenómeno se hace menos evidente con la edad. Se presentan las características oftalmológicas y clínicas de un paciente a quien se le diagnosticó este síndrome asociado a anomalías sistémicas. El diagnóstico precoz de esta patología nos posibilita la prevención de la ambliopía y sus secuelas.

Marcus Gunn phenomenon is a congenital movement associated with the trigeminus-oculomotor nerve which affects the levator palpebrae superioris and the mastication muscles. Ptosis associated with synkinesis is presented and it consists of the involuntary synchronic (ptosis) eyelid elevation, related to the movements of lateral displacement of the jaw or when opening the mouth, which is frequently found in girls in left eye; occasionally rectus superioris paralysis of left side is also observed. It is rarely associated with systemic anomalies. Some authors consider that this phenomenon is less evident as the years pass. The ophthalmologic and clinical features of a patient that was diagnosed with this syndrome in association with systemic anomalies is presented. The early diagnosis of this pathology makes the prevention of amblyopia and its sequela possible.

Síndrome de Moebius. A propósito de un caso / Moebius syndrome. A case report

Desde 1880 Von Graefe y Saemish agruparon algunos pacientes con trastornos congénitos infrecuentes de la región facial y no progresivos, lo cual fue descrito posteriormente por Paul Julius Moebius, en 1888, como síndrome de Moebius, definido como "parálisis congénita de los núcleos de los pares craneales VI, motor ocular externo VII, facial y otros pares craneales como XII, hipogloso, III, motor ocular común, cuyo espectro clínico es variable; afecta a otros pares craneales y se asocia con múltiples malformaciones. Se presentan las características oftalmológicas y clínicas de una paciente a quien se le diagnosticó este síndrome genético. Por ser esta una entidad clínica poco conocida, factor que ha condenado a muchos pacientes a ser tratados como incapacitados mentales, el apoyo social es determinante, tanto para los afectados como para sus familiares.

In 1880 Von Graefe and Saemish grouped some patients with infrequent non progressive congenital disorders in facial region which was later described by Julius Moebius in 1888, as a Moebius syndrome, defined as “congenital paralysis” of the nucleus of the 6th cranial nerves, 7th external motor ocular nerve, facial and other cranial nerves as: 12th, 3rd hypoglossal, common motor ocular which clinical spectrum is variable; other cranial nerves are affected and it is associated with multiple malformations. Clinical and Ophthalmologic characteristics of a female patient who was diagnosed with this genetic syndrome were presented. As this is a very rare condition, many patients were condemned to be treated as mentally handicapped, where social support is indispensable for both patients and families.